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無色素痣

無色素痣

無色素痣(Amelanotic nevus):本病在嬰兒出生時或出生後不久發生,隨年齡增長成比例擴大,損害往往沿神經節段分布,表現為局限性或泛發性減色斑,皮疹邊緣很不規則、無色素加深,不如白癜風那樣明顯。有時白斑內混有淡褐色粟粒至扁豆雀斑樣斑點,感覺正常, 如壓迫周圍皮膚使之缺血,則患病部位與周圍皮膚界線仍存在。皮損持續終身不變,是神經痣類型之一。

白癜風與無色素痣

無色素痣又稱脫色痣是一種常見的胎痣。新生兒的發病率約為1/125。

【病因病理】

可能系胚胎髮育早期體細胞突變所致。

【臨床表現】

白斑出生時即已存在,可發生於身體的任何部位,但以軀幹部最常見,往往單側分布,可呈圓形或方形0.5~10cm大小,少數病例呈節段性或全身性分布。

【組織病理】

損害部黑素細胞的數目正常或減少,樹枝狀突發育不良,黑素化了的黑素體大小正常,但數目減少。黑素細胞含有自噬體。黑素體聚集成束。

【鑑別要點】

1.白癜風為後天性疾病,發病較晚,而無色素痣發病較早。

2.白癜風邊界清楚,邊界有色素加深,而無色素痣,邊界不明顯,且無色素加深。白斑持續終生不變。

3.白癜風黑素細胞減少或消失,無色素痣多正常、黑素體數目減少,含有自噬體,黑素體聚集成束。

分型

無色素痣按皮損分布可分為三型。

①孤立型:為單發白斑,圓形或卵圓形。

②節段型:皮損按皮節分布,累及一個或多個皮節,或沿Blaschko線分布。

③系統型:為累及整個單側肢體的白斑,白斑形態奇異,呈鏇渦狀、條紋狀,類似濺潑的白漆。

病理改變

a 基底層黑素細胞數量正常,但Dopa反應減弱,

b 銀染示表皮內黑素顆粒減少,

c 超微結構:黑素細胞萎縮,樹狀突減少,黑素體數量正常或減少。